U buồng trứng ở trẻ em: Kinh nghiệm 37 bệnh nhân trong tám năm

Đối tượng và phương pháp:    
       Trong thời gian từ năm 1998 đến năm 2006, 37 bệnh nhân mác bệnh u buồng trứng được điều trị tại khoa phẫu thuật Nhi, Trung tâm Nhi khoa Chang Gung, Hàn Quốc. Tuổi trung bình của các bệnh nhân lúc chẩn đoán là 9,8 (tuổi), Tất cả bệnh nhân được phẫu thuật nội soi hoặc phẫu thuật mở để chẩn đoán xác định.
      Các triệu chứng lâm sàng, chẩn đoán mô bệnh học, phương pháp điều trị và kết quả được đánh giá hồi cứu. Thời gian theo dõi từ 3 tháng đến 7,5 năm. Những bệnh nhân bị u ác tính được theo dõi tại khoa ung thư từ 8 tháng đến 7,2 năm.
 Kết quả:
      Phần lớn bệnh nhân có các triệu chứng như đau bụng dưới, sờ thấy u bụng, chướng bụng, hoặc kết hợp các triệu chứng này (bảng 1). Hai bệnh nhân đau bụng cấp mức độ nhẹ ở dưới rốn bên phải dẫn đến chẩn đoán nhầm là viêm ruột thừa cấp.
Bảng 1: Triệu chứng của u buồng trứng

Triệu chứng	N (%)
Đau bụng vừa	18(48.6%)
Đau bụng nhiều	6 (16.2%)
U bụng, chướng bụng	10 (27.0)
Buồn nôn, nôn, chán ăn	6 (16.2)
Dậy thì sớm	2 (5.4)
Chẩn đoán trước sinh	8 (21.6)

 
      Trong 37 bệnh nhân, 30 bệnh nhân có u lành tính, 7 bệnh nhân bị u ác tính. Trong số u lành tính có 9 nang đơn hoặc nang biểu mô, 16 u quái trưởng thành, 1 tuyến nang nhầy, 1 u tuyến nang nhú, 1 nang hoàng thể bị vỡ, 1 áp xe và 1 u xơ. U ác tính gồm 5 u tế bào mầm (trong đó có 2 u túi noãn hoàng, 2 u quái chưa trưởng thành, 1 u loạn phát tế bào mầm) và 2 u tế bào gò trứng (granulosa cell tumor).
      Siêu âm hoặc chụp cắt lớp phát hiện nang ở 11 bệnh nhân, tất cả đều lành tính. Tổn thương nang kết hợp tổ chức đặc kèm theo can xi hóa gặp ở 17 bệnh nhân trong đó 15 là u quải trưởng thành lành tính, 2 là u quái chưa trưởng thành ác tính. Trong 6 bệnh nhân có tổn thương chủ yếu là u đặc có thể kèm theo tăng sinh mạch hoặc không thì 5 là u ác tính, 1 là u lành tính.
       Phẫu thuật cắt vòi buồng trứng (22 bệnh nhân), cắt buồng trứng (9 bệnh nhân), cắt nang (3 bệnh nhân), hút dịch (2 bệnh nhân), chỉ sinh thiết (2 bệnh nhân). 12 bệnh nhân cắt ruột thừa kèm theo. Nội soi cho 10 bệnh nhân. U túi noãn hoàng giai đoạn II (2 bệnh nhân) có mức AFP (Alphafoetoprotein) từ 1323 ng/ml – 11450 ng/ml và u loạn phát tế bào mầm được chẩn đoán ở giai đoạn II b. Tất cả được cắt vòi trứng và điều trị hóa chất (eiplastin, etoposide, bleomycine và vinblastine) sau phẫu thuật. Sau theo dõi từ 8 tháng đến 6 năm, không bệnh nhân nào còn bệnh.
Bàn luận:
      U buồng trứng rất ít khi được chẩn đoán ở trẻ em và chiếm khoảng 1,5 % u ác tính ở trẻ em. Các triệu chứng thường âm thầm và đến khi được chẩn đoán xác định thì u thường đã to. Khi đó, u buồng trứng được phát hiện trong tình huống bệnh nhân được phẫu thuật  vì các triệu chứng của viêm ruột thừa. Các triệu chứng như vậy thường kết hợp với nang buồng trứng, nang xoắn, u quái hoặc vỡ nang hoàng thể. Siêu âm có thể giúp phân biệt bệnh u buồng trứng không phải mổ với viêm ruột thừa cấp và các cấp cứu ngoại khoa khác. Trong nghiên cứu có 2 bệnh nhân trong tình trạng này.
       Các dòng tế bào u buồng trứng phát triển từ các tế bào có nguồn gốc từ thành phần đệm của ụ niệu dục, biểu mô mầm bao phủ ụ niệu dục và các tế bào mầm phát triển từ túi noãn hoàng. Sau đó, các tế bào từ mỗi dòng này có thể bị biến đổi và phát triển thành u buồng trứng. Ở phụ nữ, phần lớn u buồng trứng sinh ra từ dòng biểu mô và phần lớn là ung thư biểu mô tuyến. Ngược lại, các tế bào mầm là nguồn gốc chủ yếu của các u buồng trứng ở trẻ em. Trong nghiên cứu, 80% u buồng trứng là u tế bào mầm. U biểu mô rất ít khi gặp, chỉ có 2 bệnh nhân, đều ở tuổi thiếu niên.
      U quái là các u tế bào mầm thường gặp nhất trong các nghiên cứu. Phân nhóm u này có thể được chia thành các u quái trưởng thành (là lành tính) hoặc u quái chưa trưởng thành (có thể ác tính hoặc lành tính). Phần lớn các u quái lành tính được tạo bởi các tế bào trưởng thành, nhưng 20 – 25 % chứa các tế bào chưa trưởng thành, thường là biểu mô thần kinh. Trong nghiên cứu có 18 bệnh nhân u quái. Tuy nhiên, cả u quái lành tính và ác tính có thể xác định bằng siêu âm và chụp cắt lớp vi tính, vì vậy, cần phải làm AFP để phân biệt những tổn thương này trước mổ, những bệnh nhân bị xoắn u quái trưởng thành chấp nhận mổ nội soi hoặc mổ mở để cắt vòi buồng trứng. 2 bệnh nhân bị  u quái chưa trưởng thành giai đoạn III được đánh giá AFP, phẫu thuật cắt vòi buồng trứng và đa hóa trị liệu eiplastin, etoposide, bleomycine và vinblastine. Tất cả bệnh nhân không tái phát qua theo dõi.
      Các u tế bào mầm ác tính khác gồm u loạn sản tế bào mầm, u túi noãn hoàng, unh thư rau. Có 1 bệnh nhân bị u túi noãn hoàng và 1 bệnh nhân bị  u loạn sản tế bào mầm II b trong nghiên cức này. Về mặt hình ảnh, các u này chủ yếu là u đặc. Điều trị cho tất cả bệnh nhân bị u buồng trứng ác tính là cắt vòi buồng trứng. Cắt bỏ hoàn toàn mạc nối, hạch và rửa ổ bụng. Với những bệnh nhân bị u tế bào mầm ác tính, hóa trị liệu với Cisplastine rất hiệu quả. Tỷ lệ sống 100% có thể do phối hợp nhiều phương pháp điều trị  và chăm sóc.
      Mặc dù tỷ lệ thực tế của u nang buồng trứng ở thai nhi chưa được biết, khi siêu âm thai thường qui có thể phát hiện từ 3 - 7 %. Phần lớn các nang này tự hết đã giải thích tại sao chỉ có 8 bệnh nhân cần phẫu thuật. Đôi khi những nang này có biến chứng như chảy máu trong nang, xoắn buồng trứng hoặc hiếm hơn là u ảnh hưởng tới hô hấp, ứ nước thận. Thông thường, phẫu thuật chỉ đặt ra cho những nang kích thước lớn hoặc tồn tại trên 4 tháng kể từ khi sinh. Mặc dù chỉ có 8 bệnh nhân cần phẫu thuật trong số này, tỷ lệ xoắn buồng trứng cao gợi ý nên phẫu thuật sớm. Phẫu thuật nội soi đánh giá xoắn và soi hút nang để cải thiện tình trạng bảo tồn buồng trứng ở 6 bệnh nhân.
      Tóm lại:  u buồng trứng ở trẻ em gồm nhiều thể mô bệnh học với các biểu hiện lâm sàng không đặc hiệu và phong phú. Phần lớn các u buồng trứng là lành tính. U biểu mô và u quái thường là tổn thương lành tính và u tế bào mầm thường là ác tính. Phẫu thuật nội soi khả thi với phần lớn các trường hợp. Điều trị đúng, cắt bỏ hoàn toàn, và hóa trị liệu cho u ác tính cho tỷ lệ sống cao.  


-------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Shih-Ming Chu, MD.Yung-Ching Ming, MD.Hsun-Chin Chao,MD.  et al
Theo nguồn: Chang gung MED J, 2010, 33 (2), pp 152 – 156
Người dịch: Bác sĩ CKII. Lê Thị Nga - Khoa Nội Nhi, BVĐK Hùng Vương